📚 每日一志·脑肿瘤·第19期
少突胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）
Archive Date: 2026-03-28 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期
WHO分级： CNS WHO 2级（低级别）与3级（间变性）
ICD-O编码： 9450/3（少突胶质细胞瘤）；9451/3（间变性少突胶质细胞瘤）
一、流行病学
| 项目 | 数据 |
|---|---|
| 占所有脑肿瘤 | 约1–2% |
| 占胶质瘤 | 约5–10% |
| 好发年龄 | 成人，40–60岁高峰 |
| 好发部位 | 大脑半球，额叶最常见（尤其胼胝体前方） |
| 性别倾向 | 男性略多（男:女 ≈ 2:1） |
二、病因与分子病理
2.1 主要分子改变
| 分子标志 | 意义 |
|---|---|
| 1p/19q 共缺失 | 少突胶质细胞瘤的标志性改变，缺失=预后良好，对化疗敏感 |
| IDH1/IDH2突变 | 几乎所有低级别少突均携带，提示起源于IDH突变星形前体 |
| TERT启动子突变 | 常见，辅助诊断 |
| FUBP1突变 | 1p上常见伙伴基因 |
| CIC突变 | 19q上常见伙伴基因 |
2.2 1p/19q共缺失机制
1p/19q共缺失为染色体易位 t(1;19)(q10;p10) 所致，是少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤分化的关键分子事件——有此缺失者预后显著优于星形细胞瘤。
三、病理特征
3.1 大体表现
- 界限相对清楚的灰红色肿物
- 常见钙化（触之砂砾感），CT上高密度
- 常见黏液变/囊性变
3.2 组织学（HISTO）
- “Fried egg"细胞：胞浆透亮，核居中，境界不清
- 蜂窝状（Honeycomb）排列
- 微钙化（Calcospherites）：同心圆层状钙化小球
- 鹿角样（Chicken-wire）新生血管：低级别胶质瘤特征
- WHO 2级：细胞密度适中，无坏死，偶见核分裂
- WHO 3级：细胞密度↑，核异型性↑，核分裂↑，可伴微血管增生
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四、临床表现
4.1 症状进展（多为亚急性/慢性）
| 症状 | 说明 |
|---|---|
| 癫痫发作 | 最常见，约70–80%以癫痫为首发 |
| 头痛 | 颅内压增高相关 |
| 局灶性神经功能缺损 | 取决于部位（额叶→性格改变，肢体无力） |
| 认知功能下降 | 肿瘤累及白质 |
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4.2 影像学特征（MRI + CT）
| 特征 | 描述 |
|---|---|
| 位置 | 皮层下白质，额叶最常见，可跨中线（蝶翼征） |
| T1WI | 低信号 |
| T2WI/FLAIR | 高信号 |
| CT | 高密度钙化（特征性！） |
| 强化 | 通常无强化或轻微强化（2级）；3级可强化 |
| 占位效应 | 轻-中度 |
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五、诊断路线
症状（癫痫为主）→ MRI平扫+增强 → 发现钙化性皮层下肿物
→ 分子检测（1p/19q, IDH, ATRX）→ 确诊 → 分级（2/3级）
分子整合诊断（WHO CNS5）必须包含：
- IDH1/2突变状态
- 1p/19q共缺失状态
- ATRX表达情况（保留→少突；缺失→星形）
六、治疗策略
6.1 低级别少突（WHO 2级，IDH突变+1p/19q共缺失）
| 方案 | 适应证 |
|---|---|
| 观察 | 肿瘤小、无症状、年龄<40岁 |
| 手术切除 | 有症状或肿瘤增大，最大安全切除 |
| 辅助放化疗 | 术后高风险因素（年龄>40，肿瘤未全切，增大）→ PCV方案 或 替莫唑胺 |
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6.2 间变性少突（WHO 3级）
- 最大安全切除
- 放疗（局部放疗 60Gy）
- 化疗：PCV方案或替莫唑胺
- 1p/19q共缺失者对化疗高度敏感，预后明显优于非共缺失者
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6.3 复发/难治
- 再次手术
- 替莫唑胺化疗
- 临床试验（靶向治疗、免疫治疗）
七、预后
| 因素 | 良好预后 | 不良预后 |
|---|---|---|
| 1p/19q | 共缺失 | 非共缺失 |
| IDH | 突变型 | 野生型 |
| 年龄 | <40岁 | >60岁 |
| 切除程度 | 全切 | 次全切 |
| WHO分级 | 2级 | 3级 |
生存数据（参考）：
- WHO 2级少突（1p/19q共缺失）：中位OS 10–15年
- WHO 3级少突：中位OS 3–7年
八、鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 弥漫性星形细胞瘤 | 无1p/19q缺失，ATRX缺失，IDH突变 |
| 少突-星形细胞瘤（NOS） | 分子检测无法明确分类时 |
| 神经元肿瘤（如DNET） | 癫痫相关，常年轻，钙化但无1p/19q缺失 |
| 室管膜瘤 | 血管周围假菊形团，perivascular pseudorosettes |
九、关键记忆点（B-P-M-R-C）
- B（Behavior）：低级别（2–3级）成人胶质瘤，1p/19q共缺失为标志
- P（Pathology）：Fried egg细胞 + 钙化 + 鹿角样血管
- M（Molecular）：IDH突变 + 1p/19q共缺失 = 预后良好
- R（Radiology）：额叶皮层下钙化性肿物，CT高密度
- C（Clinical）：癫痫首发，对化疗（PCV/替莫唑胺）高度敏感
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十、延伸阅读
- Louis DN et al., The 2021 WHO Classification of CNS Tumors, Neuro-Oncology 2022
- van den Bent MJ et al., EORTC 26951: Long-term efficacy of PCV chemotherapy in anaplastic oligodendroglioma, JCO 2010
- Cairncross JG et al., Chemotherapy for anaplastic oligodendroglioma, JCO 1998（奠定1p/19q共缺失患者化疗敏感性的经典研究）
上白泽慧音 整理
2026-03-28 · 每日一志：脑肿瘤 · 第十九期