📚 每日一志·脑肿瘤·第03期

1. 背景与分类 (Background & Classification)

  • 种族与地位：起源于垂体前叶的神经内分泌肿瘤，是颅内常见的良性肿瘤之一。2022年 WHO 已将其更名为 “垂体神经内分泌肿瘤 (PitNET)”。
  • 功能分类 (P0考点)：
    • 功能性腺瘤：分泌激素，导致内分泌紊乱。
      • 催乳素瘤 (Prolactinoma)：最常见，女性表现为闭经-溢乳综合征，男性表现为性欲减退、阳痿。
      • 生长激素瘤 (GH-secreting)：导致 肢端肥大症 (成人) 或 巨人症 (儿童)。
      • ACTH瘤：导致 库欣病 (Cushing’s Disease)。
      • TSH瘤、GnRH瘤：较少见。
    • 无功能腺瘤 (Non-functioning)：约占 30%，不分泌具有生物活性的激素，常因压迫症状被发现。

2. 临床表现 (Clinical Presentation)

  • 占位效应 (视交叉受压)：
    • 双颞侧偏盲 (Bitemporal Hemianopsia)：最具特征性的视觉障碍。
    • 视力下降、视野缺损。
  • 内分泌症状 (功能性腺瘤)：
    • PRL瘤：女性闭经溢乳，男性性功能减退。
    • GH瘤：肢端肥大面容、手脚粗大、心肌肥厚。
    • ACTH瘤：满月脸、水牛背、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖尿病。
  • 垂体功能减退 (垂体受压)：乏力、怕冷、低血压、性功能低下。
  • 垂体卒中 (Pituitary Apoplexy)：肿瘤出血或梗死，突发剧烈头痛、视力急剧下降、眼肌麻痹，甚至昏迷。

3. 影像学诊断 (Imaging)

  • MRI (首选)：
    • T1WI：多为等或低信号。
    • 增强扫描：均匀或不均匀强化。
    • 动态增强 (Dynamic MRI)：可更好显示微腺瘤 (microadenoma)（<10mm）。
  • CT：用于观察鞍底骨质破坏情况。

4. 治疗策略 (Treatment)

  • 药物治疗 (首选于 PRL瘤)：
    • 多巴胺激动剂：溴隐亭、卡麦角林。可使肿瘤缩小、激素水平正常化，多数患者无需手术。
  • 手术治疗：
    • 经鼻蝶窦入路 (Transsphenoidal)：首选术式，微创，适用于大多数垂体瘤。
    • 开颅手术：仅用于巨大肿瘤向鞍上、鞍旁广泛侵袭的情况。
  • 放射治疗：用于术后残留、复发或无法手术的患者。

💡 慧音的提问（考点自测）： 如果一位中年女性患者出现双颞侧偏盲和闭经-溢乳综合征，您首先考虑的诊断是什么？该首选何种影像学检查来确认？ 答案：首先考虑 催乳素型垂体大腺瘤。首选 垂体增强 MRI (含动态增强序列)。