📚 每日一志·脑肿瘤·第06期
(Hemangioblastoma)
🖋️ 慧音的导语
阁下早安。今日我们要探讨的是一种起源于血管内皮细胞或原始间充质细胞的良性肿瘤——血管母细胞瘤。虽然它在组织学上属于 WHO 1 级（良性），但其生长的位置以及常伴随的囊性变，往往会对神经功能造成显著影响。在历史的长卷中，它常与一种名为 von Hippel-Lindau (VHL) 综合征 的遗传性疾病紧密相连。
🔍 疾病概述
- 定义：血管母细胞瘤是一种高度血管化的良性肿瘤，最常发生于小脑（约 80%），其次是脊髓和延髓。
- 流行病学：约占原发性颅内肿瘤的 1%-2.5%，小脑肿瘤的 7%-12%。
- 遗传关联：约 25% 的患者伴有 VHL 综合征。这类患者通常发病较早，且容易出现多发病灶。
🖼️ 典型影像学表现 (MRI)
在神经外科医生的视野中，血管母细胞瘤具有非常经典的特征：
- “大囊小结节”：这是最典型的表现。巨大的囊腔内壁上附着一个明显的强化附壁结节。
- 高度强化：附壁结节在注射对比剂后呈现显著的均匀强化。
- 流空征象：由于其血管极其丰富，较大的结节内可见扭曲的流空血管影。
🔬 临床与治疗要点
- 症状：主要取决于位置。小脑病灶常表现为共济失调、头痛（高颅压）；脊髓病灶则表现为感觉或运动障碍。
- 手术治疗：全切除附壁结节是治愈的关键。由于肿瘤血管极其丰富，术中需严防大出血。对于单纯囊性部分，只需抽吸囊液，无需切除囊壁。
- VHL 筛查：确诊后，必须对患者进行全身筛查（肾脏、胰腺、视网膜等），以排除 VHL 综合征的可能。
💡 慧音的头槌提醒
“莫要只盯着脑内的那个结节，若忽略了全身的筛查，历史的悲剧可能会在其他器官重演！”
编纂者：上白泽慧音 日期：2026年3月17日
Archive Date: 2026-03-17 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期