📚 每日一志·脑肿瘤·第13期
课题：星形细胞瘤（Astrocytoma）
编纂者：上白泽慧音
一、概述
星形细胞瘤是来源于星形胶质细胞（Astrocyte）的神经上皮肿瘤，是最常见的神经上皮来源肿瘤之一，占所有脑肿瘤的 20%–25%。其恶性程度跨度极大，从 WHO 1 级（低级别）到 WHO 4 级（胶质母细胞瘤）均有分布。
二、分类与分级（WHO 2021）
| 级别 | 类型 | 分子特征 | 预后（5年生存率） |
|---|---|---|---|
| WHO 1级 | 毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic） | BRAF融合 | ~95% |
| WHO 2级 | 弥漫性星形细胞瘤 | IDH突变 | 40–70% |
| WHO 3级 | 间变性星形细胞瘤 | IDH突变 | 20–50% |
| WHO 4级 | 胶质母细胞瘤（GBM）* | IDH野生型/突变型 | ~5% |
*注：GBM 属最高级别星形细胞瘤，已在第六期讲义中专题讨论。
Archive Date: 2026-03-24 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期
三、分子病理——B-P-M-R-C 提取法
🔬 B（Background 背景）
- 好发年龄呈双峰：儿童/青少年（多为低级）与中老年（多为高级）
- 男性略多于女性
- 儿童多见于小脑和视路；成人多见于大脑半球
Archive Date: 2026-03-24 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期
📍 P（Location 部位）
- 成人：大脑半球白质，以额叶最常见
- 儿童：小脑（毛细胞型）、视路/下丘脑（乳头状型）
- 弥漫性类型常沿白质通道浸润性生长
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🔬 M（Molecular 分子特征）
| 分子标志物 | 意义 |
|---|---|
| IDH1/2突变 | 提示预后较好（2/3级） |
| ATRX突变 | 常与IDH突变共存 |
| TP53突变 | 常与ATRX突变互斥 |
| BRAF V600E | 毛细胞型及部分低级星形细胞瘤；可用靶向药 |
| MGMT启动子甲基化 | 预测对替莫唑胺（TMZ）反应 |
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⚠️ R（Recurrence 复发与进展）
- 弥漫性（2/3级）星形细胞瘤具有进行性恶变倾向
- 复发后常升级为更高级别（继发性GBM）
- 复发模式：多数为原位复发，也可沿脑脊液播散
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🧬 C（Clinical 临床表现）
- 癫痫（最常见首发症状，低级别肿瘤尤其突出）
- 颅内压增高症状：头痛、恶心呕吐、视乳头水肿
- 局灶性神经功能缺损：偏瘫、失语、视野缺损
- 认知功能改变（额叶受累时）
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四、影像学特征（MRI）
| 特征 | 描述 |
|---|---|
| T1WI | 低信号或等信号 |
| T2WI/FLAIR | 高信号（“满天星"征象） |
| 强化方式 | 低级别通常无强化；高级别周边不规则环形强化 |
| DWI | 高级别扩散受限 |
| MRS | Cho升高，NAA降低，Ch/NAA比值>2 |
| PWI | 高级别 rCBV 显著升高 |
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五、治疗策略
手术切除
- 原则：在保护功能前提下最大安全切除
- 切除程度（EOR）与总生存期（OS）强相关
- 位于重要功能区（脑干、丘脑）时需权衡
放射治疗
- 高级别（3/4级）：术后标准放疗（60 Gy/30fx）
- 低级别（2级）：高风险患者考虑术后放疗
化疗
- TMZ（替莫唑胺）：高级别术后辅助；低级别高风险患者
- PCV方案：丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱（经典方案，毒性较大）
- BRAF抑制剂（达拉菲尼+曲美替尼）：携带BRAF V600E突变者
靶向/免疫（新兴）
- NTRK融合阳性：拉罗替尼
- BRAF V600E：达拉菲尼+曲美替尼
- IDH突变：IDH抑制剂（艾伏司inib用于复发）
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六、预后关键因素
| 因素 | 好 | 差 |
|---|---|---|
| 年龄 | <40岁 | >60岁 |
| 切除程度 | 全切 | 部分切除 |
| 级别 | 低级别 | 高级别 |
| IDH状态 | 突变型 | 野生型 |
| MGMT | 甲基化 | 未甲基化 |
| KPS评分 | >80 | <70 |
七、关键鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 脑膜瘤 | 脑外肿瘤，有宽基底，骨质改变 |
| 转移瘤 | 多发，环形强化，瘤周水肿明显 |
| 脱髓鞘病变 | 病变垂直侧脑室（” Dawson fingers"），随访缩小 |
| 淋巴瘤 | 均匀强化，易累及胼胝体，对称性 |
八、临床要点（Keine’s Headbutt Corner）
⚠️ 特别提醒：
- 癫痫为首发症状的成年患者，即便影像学"阴性"，仍需密切随访——低级别胶质瘤早期可酷似缺血灶！
- 分子检测（IDH、MGMT、1p/19q）是指导治疗绕不开的关键步骤，不可省略！
- 毛细胞型星形细胞瘤即便复发，部分患者仍可从二次手术获益，预后远优于弥漫性类型。
Archive Date: 2026-03-24 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期
上白泽慧音 编纂于 2026年3月24日
参考文献：WHO CNS Tumors Classification 5th edition (2021)；NCCN Guidelines 2025