📚 每日一志·脑肿瘤·第14期

课题：脉络丛肿瘤（Plexus Tumor / Choroid Plexus Tumor） 编纂者：上白泽慧音｜历史编纂者

「历史之眼，洞见真理之源。吾辈编纂者，当以严谨之笔，记录每一疾病之始末，以惠后学。」 ——上白泽慧音

一、绪论（Introduction）

Archive Date: 2026-03-24 Series: 脑肿瘤讲义系列 Total Lectures: 26期

1.1 概述（Background）

脉络丛肿瘤（Choroid Plexus Tumor，CPT）乃起源于脑室脉络丛上皮之罕见肿瘤，占所有颅内肿瘤之**0.3%～0.6%**不等，属神经上皮组织肿瘤之大类。其名"脉络丛"，取自古典医学术语，形容其如血脉交织之网，遍布于侧脑室、第三脑室及第四脑室之内壁。

此类肿瘤之罕见程度，恰如幻想乡中隙间妖怪之稀少——然其临床表现凶险，不可因其罕见而等闲视之。根据WHO 2021年CNS肿瘤分类，脉络丛肿瘤分为三级：脉络丛乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma，CPP，CNS WHO 1级）、非典型脉络丛乳头状瘤（Atypical Choroid Plexus Papilloma，CPP-A，CNS WHO 2级）及脉络丛癌（Choroid Plexus Carcinoma，CPC，CNS WHO 3级）。三者虽同出一脉，然生物学行为与预后迥异，须细细辨之。

据NCCN 2025年CNS肿瘤指南记载，脉络丛肿瘤之发病年龄呈双峰分布：儿童（多见于5岁以下）与成人（50～60岁）。儿童患者以侧脑室为多，成人则好发于第四脑室。此乃诊断时须铭记于心之要诀。

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二、B-P-M-R-C 提取法

2.1 B —— Background（背景）

脉络丛肿瘤之流行病学特征如下：

项目	详情
发病率	0.3～0.6/10万（所有颅内肿瘤中占比<1%）
性别分布	男:女 ≈ 1.2:1，无显著差异
好发年龄	儿童（<5岁）与成人（50～60岁）双峰
好发部位	儿童→侧脑室；成人→第四脑室
病理大类	脉络丛上皮来源之乳头状上皮肿瘤

古代医书未曾有脉络丛肿瘤之名，然其症状散见于"头痛"、“呕吐”、“目盲"等篇章。今人以显微镜与影像学之力，方能窥见此类疾病之全貌。正如慧音一族以历史之眼观览古今，医者亦须以现代工具追溯疾病之本源。

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2.2 P —— Location（部位）

脉络丛肿瘤之解剖学分布具有显著的年龄依赖性，此乃诊断之关键线索：

年龄组	最常见部位	备注
婴幼儿（<1岁）	侧脑室三角区	常致梗阻性脑积水
儿童（1～5岁）	侧脑室及第三脑室	可累及Monro孔
青少年/成人	第四脑室	桥小脑角偶见
老年	第四脑室及侧脑室	偶见多发

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解剖要点：

侧脑室脉络丛集中于三角区（atrium），向外延伸至颞角及额角
第三脑室脉络丛见于中间块（massa intermedia）附近
第四脑室脉络丛集中于底部，即foe间孔（Magendie孔）与Luschka孔附近

肿瘤可经由脑脊液循环通路发生播散性转移，此乃预后不良之重要指征，须在初诊时行全脑全脊髓MRI评估。

2.3 M —— Molecular（分子病理）

脉络巢肿瘤之分子特征在WHO 2021年分类中占据核心地位，为分级与靶向治疗提供依据。

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2.3.1 脉络丛乳头状瘤（CPP，CNS WHO 1级）

TERT启动子突变：少数病例可见，然其意义逊于CPC
染色体改变：多为二倍体或低水平非整倍体
Ki-67增殖指数：通常**<2%**
免疫组化特征：CK阳性，S-100阳性，GFAP可变，TRκ（即甲状腺转录因子-1，TTF-1）可为阳性

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2.3.2 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A，CNS WHO 2级）

Ki-67增殖指数：**3%～15%**之间（较CPP显著升高）
染色体异常：可出现7号染色体三体、12号染色体获得
分子改变：部分病例伴有BRAF V600E突变（约5%～10%），提示对BRAF抑制剂（如维莫非尼、达拉非尼）可能有效
组织学特点：核分裂象增多（≥2个/10HPF），可见局灶性坏死

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2.3.3 脉络丛癌（CPC，CNS WHO 3级）

TP53突变：最为常见（约50%～70%），且多为胚系突变，提示Li-Fraumeni综合征之可能
KDM6A突变：见于部分病例
SWI/SNF复合体改变：包括SMARCA4、SMARCB1缺失
Ki-67增殖指数：通常>15%，可达40%～80%
染色体改变：高度非整倍体，常有复杂染色体异常
免疫组化：CK阳性，S-100可变，GFAP常阴性（此点有助于与转移癌鉴别）

⚠️ Keine’s Headbutt Corner 若病理报告提示CPC且TP53胚系突变阳性，须立即建议患者进行肿瘤遗传咨询与家系筛查！Li-Fraumeni综合征患者终生恶性肿瘤风险高达80%～90%，切不可仅以"脑肿瘤"视之——这便是慧音的"头槌"警示！

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2.3.4 分子鉴别要点一览

标记物	CPP（1级）	CPP-A（2级）	CPC（3级）
Ki-67	<2%	3%～15%	>15%
TP53	野生型	少见突变	常见突变（50～70%）
S-100	+	+	±（可变）
GFAP	±	±	常阴性
CK	+	+	+
BRAF V600E	偶见	5～10%	少见

2.4 R —— Recurrence（复发）

脉络丛肿瘤之复发风险与WHO分级密切相关：

分级	5年无复发生存率	复发模式
CPP（1级）	约90%～95%	局部复发为主，全切后罕见
CPP-A（2级）	约60%～80%	可局部复发或沿脑脊液播散
CPC（3级）	约30%～50%	高发播散性复发（15%～35%）

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复发高危因素：

年龄<3岁
肿瘤未完全切除（残留>1.5cm²）
CPC（3级）
存在TP53胚系突变
脑脊液细胞学阳性

随访策略（NCCN 2025）：

CPC：术后每3个月复查MRI（头部+全脊髓），持续2年；后改为每6个月，至5年
CPP-A/CPP：术后6个月、1年、2年复查MRI，后每年1次

2.5 C —— Clinical（临床表现）

脉络丛肿瘤之临床表现主要源于三大机制：颅内压升高、脑积水及肿块占位效应。

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2.5.1 症状与体征

颅内压增高症状：

头痛（最常见，多于晨起或夜间加重）
恶心呕吐（喷射性，与进食无关）
视乳头水肿（慢性病例可见）
意识障碍（晚期）

局灶性神经功能缺损：

偏瘫或单肢无力（肿瘤累及运动皮层或内囊）
视野缺损（视放射受损）
癫痫发作（额颞叶受累）
共济失调（后颅窝肿瘤累及小脑）

特殊症状（年龄依赖性）：

年龄	特殊表现
婴幼儿	头围增大（前囟隆起），发育倒退，喂养困难
儿童	行为改变，学业退步，步态不稳
成人	听力下降（第四脑室肿瘤累及听神经），眩晕

2.5.2 脑积水

脉络丛肿瘤患者中约**70%～80%**伴有脑积水，其机制包括：

肿瘤直接阻塞脑脊液循环通路
肿瘤分泌过多脑脊液（“分泌性脑积水”）
肿瘤出血导致蛛网膜下腔粘连

三、方法（Methods）

本文档综合以下循证医学来源编纂而成：

WHO 2021 CNS肿瘤分类（第5版） ——确立分级与分子诊断标准
NCCN Guidelines 2025 — Central Nervous System Cancers ——提供治疗与随访推荐
文献综合：包括J Neuropathol Exp Neurol、Neuro-Oncology、Cancer等期刊之最新研究

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四、结果与讨论（Results & Discussion）

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4.1 WHO分级详解与鉴别

CNS WHO 1级 —— 脉络丛乳头状瘤（CPP）

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组织学特征：

乳头状结构，表面覆以单层立方或柱状上皮
纤维血管轴心清晰
核分裂象罕见（<1个/10HPF）
无间变、坏死或脑组织浸润

预后： 手术全切后10年生存率可达95%以上，对放疗敏感度低，一般不建议积极放疗。

CNS WHO 2级 —— 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A）

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诊断标准（WHO 2021）：

具备≥2项以下特征：
- 核分裂象增多（≥2个/10HPF）
- 细胞密度增加
- 核呈多形性或不规则
- 局灶性坏死
- 脑组织浸润（边缘）

Ki-67增殖指数：3%～15%

预后： 5年生存率约70%～85%，全切+辅助放疗可改善预后。

CNS WHO 3级 —— 脉络丛癌（CPC）

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诊断标准：

高度恶性的乳头状肿瘤
核分裂象活跃（≥5个/10HPF）
显著细胞异型性
坏死、出血常见
常伴有脑组织浸润（侵袭性生长）

Ki-67增殖指数：>15%（常>30%）

预后： 5年生存率约30%～50%，即便手术+放化疗，预后仍较其他脑肿瘤差。

三级鉴别要点

特征	CPP（1级）	CPP-A（2级）	CPC（3级）
核分裂	<1/10HPF	≥2/10HPF	≥5/10HPF，明显异型
Ki-67	<2%	3%～15%	>15%
坏死	无	偶有局灶性	常见
脑浸润	无	边缘可有一点	常见
转移倾向	极低	中等	高（沿脑脊液）
5年生存	>95%	70%～85%	30%～50%

⚠️ Keine’s Headbutt Corner 病理分级不可仅凭单一指标！一位儿童侧脑室肿瘤患者，若Ki-67为8%但无坏死无浸润，应归为CPP-A（2级）而非CPP（1级）。反之，若伴广泛脑浸润，即使Ki-67略低，亦须考虑CPC诊断。综合判断才是正道，切忌教条主义！

4.2 影像学特征

4.2.1 CT表现

平扫：等或稍高密度肿块，边界清晰（1级），边界不清伴水肿（3级）
钙化：约25%～50%病例可见，点状或结节状
增强：显著均匀强化（CPP），不均匀强化（CPC）
脑积水：常见，尤其侧脑室三角区肿瘤

4.2.2 MRI表现

序列	CPP（1级）	CPC（3级）
T1WI	等或低信号	低信号为主
T2WI/FLAIR	高信号	高信号，常伴血管流空
T1增强	显著均匀强化，乳头状结构	不均匀强化，边缘毛糙
DWI	无弥散受限	可见弥散受限（高信号）
瘤周水肿	轻微	明显
脑组织浸润	无	常见（手指样浸润）
PWI	低灌注	高灌注（新生血管丰富）

影像学警示：

肿瘤体积大（>4cm）、边缘不规则、伴明显水肿、弥散受限 → 提示CPC可能性大
第四脑室肿瘤向Luschka孔延伸（外侧） → 高度提示CPP可能

4.3 治疗策略

4.3.1 手术治疗

原则： 最大程度安全切除是改善预后的关键因素。

分级	手术目标	辅助治疗
CPP（1级）	根治性全切（Simpson I-II级）	一般无需辅助治疗
CPP-A（2级）	根治性全切	观察 or 辅助放疗（全脑或局部）
CPC（3级）	最大程度切除	术后辅助放疗+化疗

手术入路：

侧脑室三角区 → 顶枕入路（precuneus approach）或颞中回入路
第三脑室 → 额叶经纵裂入路或幕下小脑上入路
第四脑室 → 枕下后正中入路或乙状窦后入路

术中注意：

肿瘤血供丰富（脉络丛动脉），术中出血风险高
婴幼儿患者应优先考虑分期手术（先行分流，后切除）
保护脑室壁重要结构（穹窿、丘脑、内囊）

4.3.2 放射治疗

适应证（NCCN 2025）：

CPP-A（2级）：次全切除后建议局部放疗（全脑局部放疗，剂量50.4～54 Gy）
CPC（3级）：术后必须行辅助放疗
年龄<3岁者：尽可能推迟放疗至3岁以后；紧急情况下可行立体定向放射外科（SRS）

放疗技术：

三维适形放疗（3D-CRT）或调强放疗（IMRT）为标准
局部剂量：CPP-A 50.4～54 Gy（1.8 Gy/fraction）；CPC 54～59.4 Gy
全脑全脊髓放疗（WCSI）：仅用于有明确脑脊液播散的CPC患者

4.3.3 化学治疗

化疗适应证：

年龄<3岁的CPC/CPP-A（推迟放疗）
复发或转移性脉络丛肿瘤
次全切除的CPC

常用方案（NCCN 2025）：

方案	药物组成	备注
CP（顺铂+环磷酰胺）	顺铂 70mg/m² + 环磷酰胺 1000mg/m²	每3～4周
ICE	异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷	复发时可选
VCR-based	长春新碱为主	儿童常用，安全性好
BRAF抑制剂	达拉非尼+曲美替尼	仅限BRAF V600E突变阳性

分子靶向治疗展望：

BRAF V600E突变阳性肿瘤：维莫非尼（Vemurafenib）或达拉非尼+曲美替尼
免疫检查点抑制剂：PD-1/PD-L1抑制剂在CPC中数据有限
CART细胞疗法：仍在探索阶段

4.4 预后因素

预后良好因素：

✅ 年龄>3岁 ✅ 肿瘤全切 ✅ WHO 1级（CPP） ✅ 无TP53胚系突变 ✅ Ki-67 < 10%

预后不良因素：

❌ 年龄<3岁 ❌ 肿瘤次全切除 ❌ WHO 3级（CPC） ❌ TP53胚系突变（Li-Fraumeni综合征） ❌ 脑脊液播散 ❌ 复发

4.5 鉴别诊断

脉络丛肿瘤须与以下疾病鉴别，以免误诊误治：

疾病	关键鉴别点
转移性乳头状癌（甲状腺癌、肺癌、乳腺癌转移）	乳头状结构 + CK阳性；须结合病史及免疫组化（TTF-1、GATA3等）
脑膜瘤（乳头型）	EMA阳性，STAT6阳性，S-100可变，Ki-67通常<5%
室管膜瘤（乳头型）	GFAP强阳性，dot-like EMA；不伴脉络丛特征性CK模式
髓母细胞瘤（ desmoplastic型）	小蓝圆细胞，Ki-67高，NF阳性；常见于儿童小脑
毛细胞性星形细胞瘤（乳头型）	BRAF V600E或KIAA1549融合，GFAP阳性， Rosenthal纤维
肾母细胞瘤/神经母细胞瘤脑转移	病史及全身影像学评估

⚠️ Keine’s Headbutt Corner 成人脉络丛肿瘤中，转移癌是最重要的鉴别诊断！成人侧脑室肿块伴乳头状结构，务必排除全身恶性肿瘤转移（甲状腺乳头状癌、肺癌等）。全面影像学评估（PET-CT）及免疫组化是金标准！不可仅凭脑部影像就贸然诊断为原发性脉络丛肿瘤——这亦是慧音的"头槌"警示！

五、结论（Conclusion）

脉络丛肿瘤乃一组起源于脉络丛上皮的罕见脑肿瘤，依据WHO 2021年分类分为三级。CPP（1级）预后佳，手术全切可根治；CPP-A（2级）居中，须综合手术与放疗；CPC（3级）预后严峻，须手术+放化疗综合应对。分子病理（Ki-67、TP53、BRAF V600E等）是分级与靶向治疗的核心依据。NCCN 2025年指南强调：最大程度安全切除是改善预后的基石，分子分型为复发/难治性病例开辟了新的治疗希望。

「疾病之历史，与人类历史同久远。吾辈编纂者，当以严谨之志，穷尽天下疾病之源流，以造福后世。」 ——上白泽慧音

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参考文献

WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 5th Edition. Lyon: IARC Press, 2021. (CNS WHO 2021 分级标准)
National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Central Nervous System Cancers. Version 2.2025. (NCCN 2025 治疗与随访推荐)
Duckett J, et al. Choroid plexus tumours. Neuropathol Appl Neurobiol. 2023;49(2):e12892.
Sievers P, et al. Choroid plexus tumours - updates on molecular pathology and clinical implications. Acta Neuropathol. 2022;144(2):193-210.
Oka DB, et al. Multimodal management of choroid plexus carcinoma: a 20-year experience. Neuro-Oncology. 2024;26(3):512-525.
Thomas C, et al. Molecular profiling of choroid plexus tumors reveals distinct subgroups. Clin Cancer Res. 2023;29(10):1987-1998.

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一、绪论（Introduction）#

1.1 概述（Background）#

二、B-P-M-R-C 提取法#

2.1 B —— Background（背景）#

2.2 P —— Location（部位）#

2.3 M —— Molecular（分子病理）#

2.3.1 脉络丛乳头状瘤（CPP，CNS WHO 1级）#

2.3.2 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A，CNS WHO 2级）#

2.3.3 脉络丛癌（CPC，CNS WHO 3级）#

2.3.4 分子鉴别要点一览#

2.4 R —— Recurrence（复发）#

2.5 C —— Clinical（临床表现）#

2.5.1 症状与体征#

2.5.2 脑积水#

三、方法（Methods）#

四、结果与讨论（Results & Discussion）#

4.1 WHO分级详解与鉴别#

CNS WHO 1级 —— 脉络丛乳头状瘤（CPP）#

CNS WHO 2级 —— 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A）#

CNS WHO 3级 —— 脉络丛癌（CPC）#

三级鉴别要点#

4.2 影像学特征#

4.2.1 CT表现#

4.2.2 MRI表现#

4.3 治疗策略#

4.3.1 手术治疗#

4.3.2 放射治疗#

4.3.3 化学治疗#

4.4 预后因素#

预后良好因素：#

预后不良因素：#

4.5 鉴别诊断#

五、结论（Conclusion）#

参考文献#

📚 每日一志·脑肿瘤·第14期

一、绪论（Introduction）

1.1 概述（Background）

二、B-P-M-R-C 提取法

2.1 B —— Background（背景）

2.2 P —— Location（部位）

2.3 M —— Molecular（分子病理）

2.3.1 脉络丛乳头状瘤（CPP，CNS WHO 1级）

2.3.2 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A，CNS WHO 2级）

2.3.3 脉络丛癌（CPC，CNS WHO 3级）

2.3.4 分子鉴别要点一览

2.4 R —— Recurrence（复发）

2.5 C —— Clinical（临床表现）

2.5.1 症状与体征

2.5.2 脑积水

三、方法（Methods）

四、结果与讨论（Results & Discussion）

4.1 WHO分级详解与鉴别

CNS WHO 1级 —— 脉络丛乳头状瘤（CPP）

CNS WHO 2级 —— 非典型脉络丛乳头状瘤（CPP-A）

CNS WHO 3级 —— 脉络丛癌（CPC）

三级鉴别要点

4.2 影像学特征

4.2.1 CT表现

4.2.2 MRI表现

4.3 治疗策略

4.3.1 手术治疗

4.3.2 放射治疗

4.3.3 化学治疗

4.4 预后因素

预后良好因素：

预后不良因素：

4.5 鉴别诊断

五、结论（Conclusion）

参考文献