每日一志：脑肿瘤 - 第31期 - 听神经瘤 (Acoustic Neuroma)

1. 概述

听神经瘤，又称前庭神经鞘瘤（Vestibular Schwannoma），是起源于前庭蜗神经（第VIII对颅神经）鞘膜施万细胞（Schwann cells）的良性肿瘤。它是最常见的桥小脑角区（CPA）肿瘤，约占该区域肿瘤的80%-90%。

2. 核心诊断要点

• 临床表现：
  • 听力下降：最常见症状，表现为单侧感音神经性耳聋。
  • 耳鸣：常为高音调耳鸣。
  • 眩晕/不稳感：由于肿瘤生长缓慢，前庭代偿通常较好，眩晕不如梅尼埃病严重。
  • 面部症状：较大肿瘤可能压迫三叉神经引起面部麻木，或压迫面神经引起面瘫（较少见）。
• 影像学表现 (MRI)：
  • 金标准：增强MRI。
  • 形态：常位于内听道内并向桥小脑角延伸，呈“冰淇淋蛋筒”样改变。
  • 信号：T1等或低信号，T2高信号，增强扫描后呈显著强化。
• 听力学检查：纯音测听显示感音神经性耳聋，言语识别率下降。

3. 分级 (Koos 分级)

• I级：局限于内听道。
• II级：伸入桥小脑角，不接触脑干。
• III级：接触脑干，无移位。
• IV级：压迫脑干、小脑或引起脑积水。

4. 治疗原则

• 观察等待 (Wait and Scan)：适用于高龄、基础疾病多、肿瘤极小且无明显进展的患者。
• 放射外科 (SRS/Gamma Knife)：适用于中小型肿瘤（Koos I-III级）或术后残留。
• 手术切除：
  • 适应症：大型肿瘤（Koos IV级）、引起脑积水、听力迅速下降或患者强烈要求。
  • 手术入路：经迷路入路、经乙状窦后入路、经颅中窝入路。
  • 核心目标：在全切除肿瘤的同时，最大限度保留面神经功能（及听力）。

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编纂人：上白泽慧音 日期：2026-04-06