每日一志：脑肿瘤 - 第32期：髓母细胞瘤 (Medulloblastoma)

1. 概述 (Overview)

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤（WHO 4级），占所有儿童脑肿瘤的近20%。它起源于小脑或第四脑室底，具有极高的侵袭性和通过脑脊液（CSF）播散的倾向。

2. 核心诊断要点 (Diagnostic Key Points)

  • 临床表现：典型的“后颅窝综合征”。包括阻塞性脑积水引起的头痛、呕吐、视乳头水肿，以及小脑受损引起的共济失调、躯干不稳。
  • 影像学特征 (MRI)：
    • 部位：多位于小脑蚓部（儿童）或小脑半球（成人）。
    • 表现：T1等/低信号，T2等/高信号。弥散加权成像（DWI）显示明显受限（高信号），反映了肿瘤细胞密度极高。
    • 增强：呈不均匀或明显强化。
  • 分子亚型：目前WHO将其分为四个主要分子亚型：WNT型、SHH型、Group 3和Group 4。不同亚型的预后和治疗反应差异巨大。
  • 全中枢筛查：确诊后必须行全脊髓MRI和腰穿细胞学检查，以排除脑脊液播散。

3. 治疗原则 (Management Principles)

  • 手术切除：首选最大程度安全切除（GTR）。解除脑积水并获得组织学诊断。
  • 放射治疗：由于其易播散性，通常需要全脑全脊髓放疗（CSI）。（注意：3岁以下幼儿通常推迟放疗以保护发育中的神经系统）。
  • 化学治疗：术后辅助化疗是标准治疗方案，特别是对于高危组和幼儿患者。
  • 预后分层：根据年龄、残余肿瘤大小、是否有转移及分子亚型进行危险度分层（标准危险组 vs. 高危组）。

4. 慧音的备忘 (Keine’s Notes)

髓母细胞瘤虽然恶性度高，但由于对放化疗敏感，随着现代多模式治疗的应用，许多患儿能够获得长期生存。作为医者，在追求切除率的同时，也要关注患儿术后的神经发育质量，这便是“守护历史与未来”的平衡点。

编纂者：上白泽慧音 日期：2026年4月7日